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整合诊断丨T淋巴母细胞淋巴瘤的诊断与思考_健康频道_

时间:2020-05-21 01:37  作者:admin  来源:未知  查看:  
内容摘要:导言 淋巴母细胞淋巴瘤(Lymphoblastic lymphoma,LBL)是一种在临床上相对少见的高度侵袭性淋巴瘤,占所有非霍奇金淋巴瘤的2%-4%,可根据其免疫表型分为T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病(T-LBL/ALL)和B淋巴母细胞淋巴瘤(B-LBL/ALL)。其中T-LBL/ALL占所有淋巴母...

导言

淋巴母细胞淋巴瘤(Lymphoblastic lymphoma,LBL)是一种在临床上相对少见的高度侵袭性淋巴瘤,占所有非霍奇金淋巴瘤的2%-4%,可根据其免疫表型分为T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病(T-LBL/ALL)和B淋巴母细胞淋巴瘤(B-LBL/ALL)。其中T-LBL/ALL占所有淋巴母细胞淋巴瘤的85%-90%,且其预后较B-LBL/ALL更差。近年来随着医学研究的不断进步以及新的治疗手段的不断涌现,T-LBL/ALL的缓解率和总体生存率逐渐提高,同时也对其病理诊断提出了更高的要求。本文中我们将通过一例病例与大家分享T淋巴母细胞淋巴瘤的诊断及思考。

病例信息

此病例中的患者为6岁女童, 6个月前发现左颈部包块,当时包块无明显生长,无不适症状,在当地进行多次B超检测后考虑淋巴结炎,未作治疗。2个月前出现乏力,未予重视。就诊前两天出现低热现象,且同时发现肿块有增大,因此进行了手术切除肿块。手术取活检进行病理检测。病理报告提示:送检(颈部)淋巴组织中偶见少部分区域有残存少量淋巴滤泡结构,大部分区域淋巴结结构消失,可见淋巴细胞样细胞呈弥漫分布。免疫组化结果为CD99、CD3、CD5阳性, CD38、MPO呈散在阳性,增殖指数高(Ki67阳性率60%)。同时CD20、PAX5、MUM1、TDT、CD34、CD10、CD21、BCL6、C-myc、CyclinD1阴性。结合免疫组化结果,考虑部分性非霍奇金淋巴瘤可能性大,但IHC指标欠典型,故需要进行会诊。北京某医院进行的会诊对IHC结果进行了再一次的判读,且加做了一些指标。其中部分指标与初诊的结果略有不同,前后重点指标的结果总结于下表:

根据上述的信息,北京某医院会诊意见为:非霍奇金淋巴瘤,WHO分型为T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病。

T-LBL/ALL所需的进一步鉴别诊断